安晓芬

火棉胶婴儿临床症状和表现汇总

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6501次阅读 最后编辑于 2023-11-20 17:27:40

基本信息

火棉胶婴儿
板层状鱼鳞病
婴儿
油胶物包裹,眼睑、口唇半外翻

火棉胶婴儿也叫做板层状鱼鳞病,这种病症多发于婴儿,很多人都很好奇造成这种疾病的原因是什么,其实火棉胶婴儿一般都是早产儿或者是父母近亲结婚后生下的胎儿,而胎儿还在母体内发育的时候,如果调节皮肤出现角化的一些蛋白酶或者是蛋白出现了基因突变,那么可能使胎儿患有火棉胶婴儿这样的病症,而孕妇在产检时通常检查不出胎儿患有火棉胶婴儿。

胎儿发育因基因突变会导致火棉胶婴儿

火棉胶婴儿有什么症状

火棉胶婴儿是一种十分罕见的遗传疾病,很多人都没有听说过该病症,更别提亲眼见过,而随着电视剧《如懿传》的热播,不少人对白蕊姬生的火棉胶婴儿表示好奇,下面就来具体了解一下出生就被丢掉的火棉胶婴儿临床症状一览。

临床特征

其实火棉胶婴儿出生时就与普通婴儿有非常大的区别,一般患有这种病的宝宝周身皮肤发红,表面似有一层像塑料薄膜样的透明油胶物包裹,皮肤皱褶处有裂隙,边缘翘起似鳄鱼皮或呈火棉胶样。

由于火棉胶婴儿的全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这会导致宝宝的眼睑外翻、口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞,耳朵因胶样损害而变形形成皱褶,上下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开,面部皮肤紧张无表情。

TIPS:火棉胶婴儿会很痛苦,因为患有该病的宝宝会被黏膜束缚,大多数患儿有睑外翻、唇外翻、鼻软骨等症状,直接接触空气身体会感到非常痛苦,而且火棉胶婴儿在还未出生前皮肤已经产生变化,通常出生后会过早死亡或者直接是死胎。

火棉胶婴儿脱皮后状态

通常火棉胶婴儿[1]会在出生后24小时内出现裂隙和脱皮,或者在数天后逐渐干燥和大片角蛋白性层片脱落,大约15~30天左右全身全部脱屑,其中头颅和肢端最晚脱屑,而脱皮成功后患儿皮肤上依旧会有类似于鱼鳞的甲片。

火棉胶婴儿会在出生后24小时脱皮

根据遗传方式的不同,部分火棉胶婴儿可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症,转变为寻常性鱼鳞病者,但都会在脱皮的时候将柔嫩皮肤直接暴露在空气中,所以要格外对火棉胶婴儿进行保护,以免出现并发症。

TIPS:目前火棉胶婴儿没有特殊治疗方法,只有通过对症治疗改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,从而帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

火棉胶婴儿长大后表现

大多数的先天火棉胶婴儿基本不能正常长大,通常是死胎或出生后过早死亡,不过对于轻微症状的自愈性火棉胶婴儿来说,在通过长期治疗并长大后可恢复正常容貌及皮肤,而且只要没有其他器官系统的畸形,其智力和体格发育都不会受到影响。

因此轻症火棉胶宝宝需要积极到医院接受治疗,可以每天用一些盐来进行擦洗皮肤,同时注意衡饮食补充各种维生素的,不吃生冷、坚硬及变质的食物,如果宝宝存活下来,那么在长大后和其他的孩子基本没有什么区别。

轻症火棉胶宝宝可以治疗

TIPS:很多先天火棉胶婴儿在出生后会因为症状严重而不能正常长大,而且目前这种病症没有特效治疗手段,只能够通过长期治疗减轻症状,即使逐渐成长,也会遭受身体和精神上的双重痛苦,所以需要孕妇掌握预防火棉胶婴儿的方法,比如在怀孕期间注意及时做产检以及孕期饮食和作息。

参考资料
1. 陈磊平,苏玉文.《火棉胶样婴儿1例》.临床皮肤科杂志
[引用日期 2022-05-07]
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